疾病概述

• 定义
  • 嗜铬细胞瘤（PCC）
  • 副神经节瘤（PGL）
  • 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGLs）
• 特点
  • 儿茶酚胺过量分泌
  • 遗传性或转移性
• 历史
  • 1886年首次报道PCC
  • 1926年描述其临床特征

流行病学

• 日本情况
  • 年估计患者数约2900例
  • 男女无差异，发病年龄多在50岁以下
  • 肿瘤位置：约83%在肾上腺（PCC），约17%在肾上腺外（PGL）
  • 恶性病例占10 - 15%，PGL恶性发生率约为PCC的3倍
  • 年龄调整发病率约为5/百万人年，呈上升趋势
  • 需谨慎对待患者及血亲
• 海外研究
  • 丹麦：1977 - 2015年年龄标准化发病率增加4.8倍
  • 加拿大：2012 - 2019年发病率为0.66/10万人年
  • 荷兰：1995 - 1999年至2011 - 2015年PCC年龄标准化发病率增加
• 国内情况（2025年版补充）
  • 2009年全国流行病学调查，每年约2900例（C）
  • 男女无差异，发病年龄主要在50岁以下，患病率随年龄增加（C）
  • 约83%肿瘤位于肾上腺（嗜铬细胞瘤），17%位于肾上腺外（副神经节瘤），恶性病例占10 - 15%，副神经节瘤恶性发生率约为嗜铬细胞瘤3倍（C）
  • 年龄调整发病率约为5例/百万人 - 年，呈上升趋势（C）
  • 遗传性疾病常见，需谨慎对待患者及血亲（2C）
• 海外情况（2025年版补充）
  • 丹麦队列研究显示发病率上升4.8倍，主要因老年小肿瘤偶然发现
  • 加拿大研究发病率为0.66/10万人 - 年，60 - 79岁最高
  • 荷兰研究显示嗜铬细胞瘤发病率上升，肿瘤大小减小，诊断年龄增加

内分泌检查

• 检查注意事项
  • 多种因素影响测量值
  • 避免影响儿茶酚胺测量的药物和食物
  • 停用影响儿茶酚胺的药物
  • 运动、应激等因素影响测量值，采血需注意，避免影响药物和食物（1B）
• 儿茶酚胺及代谢物测量
  • 血浆和尿分馏儿茶酚胺
  • 尿分馏间甲肾上腺素
  • 血浆游离分馏间甲肾上腺素
  • 血浆嗜铬粒蛋白A浓度
  • 其他：3 - 甲氧基酪胺、血清琥珀酸水平
• 抑制和激发试验
  • 可乐定抑制试验
  • 不推荐胰高血糖素和胃复安激发试验
  • 酚妥拉明不用于诊断
• 筛查方法（2025年版补充）
  • 随机尿分馏间甲肾上腺素（校正肌酐后超过上限3倍）、血分馏儿茶酚胺（超过上限3倍）或血浆游离分馏间甲肾上腺素（高于上限），可门诊进行（1B）
• 确认方法（2025年版补充）
  • 满足筛查标准后，进行24小时尿分馏间甲肾上腺素（超过上限3倍）、24小时尿分馏儿茶酚胺（超过上限2倍）或血浆游离分馏间甲肾上腺素（高于上限）检测（1B）
• 诊断要点（2025年版补充）
  • 部分病例儿茶酚胺过度分泌不明确，需结合功能和影像检查确诊

实验室检查

• 血浆嗜铬粒蛋白A浓度
  • 来源与排泄
  • 影响因素
  • 诊断价值
  • 医保覆盖情况
• 其他
  • 3 - 甲氧基酪胺（3 - MT）与血浆游离间甲肾上腺素联用
  • 血清琥珀酸水平

影像学诊断

• 成像作用
  • 定位肿瘤、评估扩散和转移
  • 指导治疗
  • 确定肿瘤存在、起源、扩散和转移
  • 诊断双侧、多发和转移病灶
  • 指导手术规划
  • 术后随访诊断复发和转移
• 常用成像方法
  • CT：空间分辨率高，缺乏疾病特异性
  • MRI：对比分辨率高，疾病特异性低
  • 123I - MIBG闪烁显像：特异性高，有假阳性和假阴性
  • 18F - FDG PET：有效检测转移灶
• CT（补充细节）
  • 特点：空间分辨率高，可显示约5mm大小病变，提供精确解剖细节，但鉴别肾上腺肿瘤无特异性
  • 表现：嗜铬细胞瘤常较大，可有坏死、囊肿或出血，约10%有钙化，无脂肪，平扫CT值≥20HU
  • 敏感度：检测嗜铬细胞瘤约90%，对副神经节瘤敏感度较低
  • 用途：筛查和检测转移灶
• MRI（补充细节）
  • 特点：对比分辨率高，疾病特异性低；成像特征独特，T1加权像低信号，T2加权像高信号，对检测副神经节瘤、复发和转移有效
  • 表现：反相位图像信号无降低（信号降低率<10%）更可能是嗜铬细胞瘤而非皮质腺瘤
  • 敏感度和特异度：分别为85 - 90%和约95%
  • 用途：适用于频繁检查和儿童以避免辐射暴露
• 123I - MIBG闪烁显像（补充细节）
  • 特点：特异性高，有假阳性和假阴性；对神经内分泌肿瘤定性和功能诊断有价值，甲状腺需阻断
  • 表现：肾上腺肿瘤中¹²³I - MIBG积聚提示嗜铬细胞瘤可能性高
  • 敏感度和特异度：嗜铬细胞瘤>90%，转移灶约90%
  • 局限性：空间分辨率有限，对小病灶和肝转移诊断能力受影响
• 18F - FDG PET（补充细节）
  • 检测敏感度：70 - 80%
  • 诊断价值：有效检测转移灶；诊断性高，尤其¹²³I - MIBG闪烁显像诊断能力低时，可评估转移灶和治疗效果
  • 假阳性：棕色脂肪组织摄取可致假阳性
• 其他成像测试
  • ¹¹¹In - 奥曲肽闪烁显像：可视化生长抑素受体，与MRI和CT结合可提高诊断准确性
  • ⁶⁸Ga - DOTATATE PET：对诊断原发性头颈部副神经节瘤高度敏感
  • 骨闪烁显像：检测骨转移瘤，对溶骨性转移检测效果不佳

诊断流程

• 筛查
  • 有相关症状者进行血、尿分馏儿茶酚胺及代谢物测量
• 确诊
  • 肾上腺肿瘤诊断为PCC
  • 肾上腺外肿瘤经123I - MIBG闪烁显像或18F - FDG PET确诊为PGL

诊断标准

• PPGL诊断标准（2025年版）
  • 必备项：肿瘤源于肾上腺髓质或副神经节
  • 子项
    • 病理特征
    • 生化特征
      • 24小时尿间甲肾上腺素或去甲变肾上腺素升高
      • 24小时尿肾上腺素或去甲肾上腺素升高
      • 血浆游离间甲肾上腺素或去甲变肾上腺素升高
    • 影像学特征
      • 肿瘤摄取¹²³I - MIBG
      • 多数肿瘤细胞嗜铬粒蛋白A染色阳性
  • 判定
    • 确诊病例
    • 可能病例
    • 疑似病例
    • 排除病例
• 转移性PPGL诊断标准
  • 必备项目
    • 符合PPGL诊断标准的确诊病例
    • 非嗜铬组织存在转移瘤
  • 子项目
    • 病理表现：非嗜铬组织肿瘤有PPGL特征性病理表现
    • 影像表现：非嗜铬组织肿瘤有123I - MIBG摄取
  • 判定
    • 确诊病例：满足必备项目1和2，以及子项目1或2
    • 疑似病例：仅满足必备项目1和2

非儿茶酚胺生成性PPGL的诊断与治疗

诊断

• 诊断困难，基于MRI、增强CT、¹⁸F - FDG PET等综合诊断
• 生长抑素受体核成像有帮助，但与其他神经内分泌肿瘤鉴别有挑战
• 常依据手术后病理结果诊断
• 多种检查方式综合诊断及早期治疗很重要
• 常为转移性且¹²³I - MIBG闪烁显像阴性，需综合MRI、对比CT和生长抑素受体核成像检查
• 鉴别诊断：与其他神经内分泌肿瘤鉴别复杂
• 确诊：很多病例术后病理检查确诊

遗传背景

• SDHB基因致病突变阳性病例转移频率高
• SDHD致病突变阳性与非儿茶酚胺生成相关
• SDHx致病突变阳性可能是PGL、转移及MIBG闪烁显像阴性率高的因素之一
• SDHB/SDHD基因致病变异与非儿茶酚胺产生、副神经节瘤、转移和¹²³I - MIBG闪烁显像阴性率高有关

头颈部副神经节瘤（HNPGL）的诊断与治疗

诊断

• 多数HNPGL非儿茶酚胺生成且无症状，基于影像学特征和位置诊断
• 约三分之一病例多巴胺过度生成，推荐检测3 - MT
• 遗传性HNPGL常涉及SDHD种系致病突变，建议所有病例进行基因检测
• 影像学对检测原发、多发及转移瘤至关重要
• 不推荐细针细胞学用于病理诊断
• 非儿茶酚胺产生型多无症状，根据影像学特征和位置诊断，儿茶酚胺产生型按标准内分泌检查
• 约三分之一病例多巴胺过度产生，建议检测多巴胺代谢物3 - 甲氧基酪胺
• 遗传性头颈部副神经节瘤常涉及SDHD种系致病变异，建议所有病例进行基因检测
• 影像学：全身对比MRI、颅底对比CT和核成像技术如¹⁸F - FDG PET/CT和¹²³I - MIBG闪烁显像
• 不推荐细针细胞学检查进行病理诊断
• 遗传性HNPGL常涉及SDHD基因种系致病变异
• 建议对所有HNPGL患者进行基因检测
• 全身成像必要
• 多种核成像技术各有适用情况
• 不推荐细针细胞学检查

治疗

• 多数HNPGL内分泌不活跃且生长缓慢，首选监测治疗，高危组建议手术或放疗，多发或远处转移建议多学科治疗
• 多数为内分泌惰性且生长缓慢，首选监测治疗，高危组建议手术切除或放疗，多病灶或远处转移采用多学科治疗
• 监测治疗
  • 适用于无症状患者
  • 定期随访
• 手术治疗和外照射
  • 根治性切除术后并发症发生率高
  • 伽马刀放疗可用于局部肿瘤控制
• 化疗和放射性核素治疗
  • CVD化疗用于无法手术和远处转移患者
  • 131I - MIBG放射性核素治疗有一定效果

妊娠期间的诊断和治疗

流行病学

• 发病率低但母婴死亡率高
• 早诊断早治疗至关重要

主要症状

• 与非妊娠患者症状相似
• 区分PPGL与妊娠高血压有挑战

诊断

• 生化诊断：筛查项目及注意事项
• 影像诊断：优先选择超声和MRI

治疗

• 药物治疗：α - 阻滞剂首选
• 手术治疗：建议妊娠24周前进行
• 分娩方式：依情况选择

注意事项

• 早诊断早治疗
• 多领域专家协作
• 个体化治疗

儿童PPGL的诊断和治疗

诊断

• 有症状儿童测量血压，高血压时排查PPGL
• 内分泌检查无儿童参考值
• 首选肿瘤切除治疗
• 有症状儿童需测血压
• 内分泌检查无儿科参考值
• 多种检查手段各有特点
• 功能内分泌检查包括尿变肾上腺素、儿茶酚胺和血浆游离分馏变肾上腺素
• 成像检查：腹部超声简单但效果有限，MRI高对比分辨率，CT有辐射，¹²³I - MIBG闪烁显像可辅助诊断，生长抑素受体PET/CT可能更好

治疗

• 肿瘤切除是首选，术前血压控制以α - 阻滞剂为主
• 化疗和内放疗效果不明确
• 手术切除首选
• 术前控制血压用α - 阻滞剂
• 化疗和内放疗效果不明确

遗传性PPGL

• 可能与遗传性肿瘤综合征相关，家族史和基因检测有价值
• 与遗传肿瘤综合征有关
• 家族史和基因检测有价值

组织病理学诊断

声明

• 肿瘤组织嗜铬粒蛋白A免疫染色阳性、细胞角蛋白阴性对确诊至关重要
• 2017年起WHO将所有PPGL定义为恶性肿瘤
• SDHB免疫染色缺失提示SDHx基因致病突变，有助于预测转移和复发
• 基于病理结果的评分量表评估转移风险需进一步验证

证据

病理诊断要点

• HE染色显示肿瘤细胞大小、核和结构异型性
• 免疫组化检查嗜铬粒蛋白A和细胞角蛋白等
• HE染色及相关免疫染色重要
• 特定免疫染色用于确诊和鉴别

遗传性PPGL病理诊断

• SDHA、B、C、D是关键基因，SDHB免疫染色阴性对HPPS筛查有价值
• SDHB免疫染色可用于筛查
• 不同基因免疫染色有不同意义

转移和复发预后标志物

• 评分系统预测转移和复发需进一步验证，SDHB免疫染色阴性筛查SDHx变异重要，Ki - 67阳性率与转移和复发风险相关
• 多种评分系统需进一步验证
• SDHB致病变异患者需关注

TNM分类

• 用于PPGL分期，HNPGL除外
• 用于PPGL分期，但HNPGL除外

基因检测和遗传咨询

声明

• 详细询问家族史和病史
• SDHB致病突变的PPGL转移率高
• 告知患者遗传性PPGL频率及基因检测意义和注意事项
• 患者在遗传咨询后自主决定是否进行基因检测，分析应在有质量保证的机构进行

证据

遗传性PPGL和驱动基因

• 遗传性PPGL比例为20 - 40%，有20多个驱动基因
• SDHB致病突变与胸腹部PGL和高转移率相关，SDHD致病突变常导致头颈部PGL，VHL与VHL病相关，RET与MEN2相关
• 遗传率高，有多种驱动基因
• 不同基因簇与肿瘤表型相关

日本遗传性PPGL比例

• 日本队列研究显示致病突变率为32.4%，SDHB致病突变转移率高
• 有一定比例，SDHB变异转移率高

基因诊断流程

• 候选患者：美国和欧洲指南推荐所有病例进行基因检测，日本除髓样甲状腺癌外未纳入医保
• 检测方法和目标基因：美国指南推荐逐步搜索致病基因，多基因panel检测有优势，但单基因检测适用于有遗传综合征证据的病例
• 候选患者和检测方法
• 单基因和多基因检测适用情况

遗传咨询

• 对患者的意义：预测转移风险，早期发现伴发疾病，改善临床结局，亲属可进行症状前基因检测
• 对患者血亲的意义：阳性可早期检测PPGL，阴性可缓解焦虑，避免不必要检查
• 对患者和亲属有重要意义
• 团队医疗和持续咨询必要

基于基因致病变异的药物治疗算法

声明

• 早期基因诊断实现个性化医疗
• 针对RET、VHL或NF1致病突变的PPGL，按综合征指南搜索病变
• 关注临床特征和SDHx致病突变转移风险的治疗算法可改善PPGL治疗

证据

基因检测的临床影响

• 提高患者转诊至专科诊所进行基因检测的比例，增加部分肾上腺切除术的偏好，早期检测SDHB、SDHC、SDHD和VHL变异有更好的生存结局
• 提高转诊率和部分手术偏好
• 早期检测有益

基于基因致病突变的管理算法

• SDHx致病突变：欧洲核医学协会指南推荐成像检查，肽受体放射性核素治疗等对转移灶有效，不同SDHx致病突变筛查年龄不同，监测临床指标
• PPGL伴其他器官病变综合征：RET、VHL、NF1基因致病突变的PPGL按综合征指南筛查病变，主要累及肾上腺，RET和VHL致病突变转移风险低
• SDHx致病变异：临床特点和处理方法
• 综合征相关PPGL：按综合征指南处理

治疗方案

• 术前准备
  • 使用α - 阻滞剂抑制儿茶酚胺作用
  • 效果不佳时联用甲酪氨酸
• 手术治疗
  • 腹腔镜肿瘤切除
• 转移情况处理
  • 考虑肿瘤减瘤术
  • 根据剩余肿瘤量、症状严重程度和病变进展选择治疗方案
    • CVD化疗
    • 放射性核素治疗（131I - MIBG、177Lu - DOTATATE）
• 基因检测
  • 指导不同变异的管理

药物治疗

治疗原则

• 充分抑制过量儿茶酚胺作用，控制血压，预防心血管并发症
• 选择性α₁ - 阻滞剂为首选药物，血压控制不足时可联合钙拮抗剂或甲酪氨酸
• 有心动过速等情况时联合β - 阻滞剂，禁用β - 阻滞剂先于α₁ - 阻滞剂
• 术前建议正常盐饮食或盐水输注
• 儿茶酚胺过度产生不明确时，使用α₁ - 阻滞剂需综合评估

术前和诊断后治疗

• 抑制过量儿茶酚胺作用：手术可致儿茶酚胺分泌过多及术后低血压、低血糖，需优化血压、心率和循环血容量
• 选择性α₁ - 阻滞剂：术前至少7 - 14天开始使用，逐渐增加剂量，常用多沙唑嗪，α - β阻滞剂不推荐
• 其他降压药物：α - 阻滞剂效果不足时用钙拮抗剂，有心动过速等情况加用β - 阻滞剂，禁用β - 阻滞剂先于α - 阻滞剂
• 儿茶酚胺合成抑制剂：甲酪氨酸可减少儿茶酚胺产生，用于α - 阻滞剂效果不佳时，有不良反应
• 治疗目标和持续时间：建议目标血压和心率，长期儿茶酚胺过量致器官损害时提前用α - 阻滞剂
• 循环血容量纠正：α - 阻滞剂治疗第3天开始正常盐饮食，术前晚至手术输注盐水

术后治疗

• 并发症：包括严重低血压和低血糖
• 管理：在ICU监测血压、心率和血糖，低血压用血管加压药和液体替代，低血糖用静脉葡萄糖溶液治疗
• 并发症监测
• 低血压处理
• 低血糖处理

手术治疗

手术治疗地位和围手术期管理

• 手术切除是主要治疗方法，围手术期管理可降低死亡率和并发症发生率
• 手术作为主要治疗方法
• 围手术期管理降低死亡率和并发症

手术方法

• 腹腔镜或机器人辅助腹腔镜肾上腺切除术：适用于小嗜铬细胞瘤
• 开放手术：适用于大肿瘤或怀疑侵犯周围器官
• 部分肾上腺切除术：适用于家族性嗜铬细胞瘤双侧肾上腺病变风险高或对侧肾上腺切除术后患者
• 腹腔镜或机器人辅助腹腔镜肾上腺切除术
• 部分肾上腺切除术

高血压危象

触发因素

• 包括日常活动、妊娠、药物、检查和治疗等
• 日常活动
• 妊娠
• 药物
• 操作和治疗

诊断

• 症状：儿茶酚胺过量症状、胸痛、急性心力衰竭等，脱水、炎症指标升高等提示肿瘤破坏和炎症，血浆儿茶酚胺等升高可致多器官衰竭
• 症状
• 体征
• 实验室检查异常

治疗

• 住院治疗，首选静脉注射酚妥拉明，必要时联合钙拮抗剂和硝酸盐，有心动过速时用β - 阻滞剂，多器官衰竭时可能需连续血液滤过透析或体外心肺支持，急性相过后改用口服α₁ - 阻滞剂
• 住院治疗
• 静脉注射酚妥拉明
• 联合用药
• 多器官衰竭处理
• 急性相后过渡到口服α₁ - 阻滞剂

转移性PPGL

转移风险评估

• 评估要求
  • 初诊及病程中评估
  • 非嗜铬组织有病变诊断为转移
• 评估因素
  • 临床
    • 诊断年龄、肿瘤大小、分泌模式、转移诊断时间等
    • TNM分期（不含头颈部副神经节瘤）
  • 组织病理
    • PASS和GAPP评分评估恶性行为
  • 遗传
    • SDHx和FH等基因变异与转移有关
    • SDHB基因阳性转移率高
  • 生物标志物
    • miR - 21 - 3p、琥珀酸积累有研究价值
• Statements
  • Assess metastasis risk at initial diagnosis and during the disease
  • Diagnose metastasis if lesions are found in non - chromaffin tissues
  • Factors for assessing metastasis risk include age, tumor size, etc.
• Evidence
  • Clinical Findings and Staging Factors
    • Associated factors: young age, large tumor size, etc.
    • Diagnostic methods: TNM classification, ${}^{18}\mathrm {\sim F}-\mathrm {FDG}$ PET, ${}^{68}\mathrm {Ga}\text {-DOTATATE}$
  • Histopathological markers
    • PASS and GAPP scores for evaluating malignant behavior
  • Genetic markers
    • SDHx and FH variants associated with metastasis
    • COPPS score for predicting metastasis risk
  • Efforts to Develop New Biomarkers
    • miR - 21 - 3p and succinic acid accumulation as potential biomarkers

化疗

• 适用情况
  • 与放射性核素治疗为标准系统治疗
  • 核显像阴性且进展快时首选
• 方法
  • 第1天环磷酰胺、长春新碱，第1、2天达卡巴嗪，21天重复
  • 调整剂量和间隔应对不良反应
• 疗效
  • 肿瘤缩小、儿茶酚胺降低、高血压改善
• 不良反应
  • 发热、骨髓抑制、肝损、脱发、高血压危象等
• Statements
  • CVD chemotherapy and radionuclide therapy are standard systemic treatments
  • CVD chemotherapy may reduce tumor volume and catecholamines
  • First choice in certain unresectable cases
  • Select based on disease progression and feasibility
• Evidence
  • Indications
    • For unresectable PPGL, consider based on nuclear imaging and disease progression
  • Methods
    • Administer cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine on specific days
  • Efficacy
    • Tumor and hormonal responses, variable progression - free survival
  • Adverse effects
    • Mild to moderate side effects, hypertensive crises a severe risk

放射性核素治疗

• 治疗类型
  • ¹³¹I - MIBG
    • ¹²³I - MIBG显像阳性适用
    • 降低儿茶酚胺
  • ¹⁷⁷Lu - DOTATATE
    • 生长抑素受体显像阳性适用
• 疗效
  • ¹³¹I - MIBG：肿瘤和儿茶酚胺有反应
  • ¹⁷⁷Lu - DOTATATE：有一定反应率和疾病控制率
• 不良反应
  • ¹³¹I - MIBG：恶心、呕吐、甲状腺功能减退等
  • ¹⁷⁷Lu - DOTATATE：中性粒细胞减少等
• 实施要求
  • 医院充分讨论，多部门达成共识
• Statements
  • 131I - MIBG and 177Lu - DOTATATE therapies are covered by insurance
  • 131I - MIBG for positive 123I - MIBG scintigraphy
  • 177Lu - DOTATATE for positive somatostatin receptor scintigraphy
• Evidence
  • 131I - MIBG radiotherapy
    • Approval, patient requirements, treatment details
    • Efficacy: tumor and catecholamine response rates
    • Adverse Events: nausea, vomiting, hypothyroidism, etc.
  • 177Lu - DOTATATE internal radiotherapy
    • Approval, patient requirements, treatment details
    • Efficacy: response and disease control rates
    • Adverse Events: neutropenia, thrombocytopenia, etc.
    • Procedures Required for Implementation: hospital discussion, radiation management

外照射放疗

• 适用情况
  • 立体定向放疗控制头颈部副神经节瘤
  • 术后放疗控制脊柱副神经节瘤
  • 外照射放疗控制头颈部外肿瘤
• 疗效
  • 局部控制率高，有一定生存率
• 不良反应
  • 发生率低，耐受性好
• Statements
  • Stereotactic radiotherapy for head and neck paraganglioma
  • Postoperative radiotherapy for spinal paraganglioma
  • May be effective for other PPGLs
  • Low complication incidence and well - tolerated
• Evidence
  • Efficacy
    • Local control rates for different types of PPGLs
  • Adverse events
    • Side effects in different treatment modalities

骨转移治疗

• 转移情况
  • 常见转移部位，引起相关事件
• 治疗方法
  • 标准治疗
    • 多学科治疗，参考其他实体癌
    • 脊髓压迫和高钙血症应急处理
  • 药物治疗
    • 骨改良剂抑制骨吸收
    • 注意不良反应
• Statements
  • PPGL often metastasizes to bone and causes SREs
  • Recommend external radiation and surgical treatments
  • Bone - modifying agents for SRE prevention
• Evidence
  • Frequency of Bone Metastasis
    • High bone metastasis rate in PPGL
  • Mechanism of Bone Metastasis
    • Cancer cell proliferation and osteoclast - mediated resorption
  • Skeletal - Related Events (SREs)
    • Pain, fractures, etc., and their impact on prognosis
  • Treatment
    • Standard Treatment: interdisciplinary approach
    • Drug Therapy: BMAs and their side effects

疼痛治疗

• 治疗目的
  • 改善患者生活质量
• 治疗方法
  • 多学科协作
  • 避免诱发高血压危象药物
• Statements
  • Appropriate pain management for QOL
  • Multidisciplinary treatment coordination
  • Avoid medications inducing hypertensive crisis
• Evidence
  • Purpose of treatment
    • Alleviate pain and improve prognosis
  • How to use analgesics
    • Opioid therapy and side - effect management
  • How to use adjuvant analgesics
    • Adjuvant drugs and their precautions

胃肠道症状管理

• 症状表现
  • 便秘、肠梗阻等
• 治疗方法
  • 静脉注射酚妥拉明和口服甲酪氨酸改善蠕动
• Statements
  • Excess catecholamines cause GI symptoms, manage early
  • Phentolamine and metyrosine improve intestinal peristalsis
• Evidence
  • Frequency
    • Constipation prevalence in PPGL
  • Mechanism
    • Catecholamine - induced intestinal relaxation and ischemia
  • Treatment
    • Use of non - selective α receptor blockers and metyrosine

预后与终身监测

• 转移情况
  • 嗜铬细胞瘤转移率10 - 15%，副神经节瘤35 - 70%，腹部副神经节瘤易转移
  • 转移性患者中位生存期7 - 22年
• 随访建议
  • 遗传性患者术后终身随访
  • 散发型高复发风险者长期随访10年以上
• 术后长期随访
• 个体化和长期管理的进一步进展需求

临床实践算法（2025年版）

• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）算法
  • 筛查条件
  • 内分泌筛查与确诊试验
  • 影像学检查
  • 临床诊断
  • 治疗
  • 无明显转移灶时评估转移风险与随访算法
• 转移性PPGL算法
  • 有转移或局部浸润病灶时适用

治疗与管理（2025年版）

• 多学科治疗策略
  • 药物治疗
  • 减瘤手术
  • 化疗
  • 放射性核素治疗
  • 对症与姑息治疗
• 治疗选择考虑因素
  • 患者偏好
  • 生活质量
  • 成本效益
  • 医保框架

注意事项（2025年版）

• 医生需考虑患者情况和医疗设施状况，灵活使用指南
• 遵守日本医保系统和法律法规
• 版权归日本内分泌学会和相关委员会成员所有

展望

诊断问题

• 功能诊断
  • 血浆游离分馏间甲肾上腺素待更多证据
• 影像诊断
  • 克服假阳性和假阴性，协调检查机构
• 转移预测
  • 综合多因素，AI判断有前景
• 基因检测
  • 建立检测和反馈系统
• 功能诊断：挑战与血浆 - 游离分馏间甲肾上腺素
• 成像诊断：挑战与先进成像技术
• 预测转移：需要基于AI的预测
• 基因检测和反应：需要检测系统

治疗问题

• 手术治疗
  • 推广微创和部分肾上腺切除术
• 转移治疗
  • 多学科方法，评估联合治疗效果
• 其他
  • 解决耐药，支持患者生活质量，建立监测系统，了解临床试验
• 微创手术发展
• 需要有效治疗转移性PPGL
• 联合疗法的证据